“漸凍人”癥能被預(yù)防嗎？依據(jù)科學(xué)分析數(shù)據(jù)，漸凍人癥普遍發(fā)病年齡在40歲以后，但近年來漸凍人逐漸向低齡化傾斜。越來越多的人在關(guān)心，“漸凍人”癥可以被預(yù)防嗎？

　　去年夏天風(fēng)靡網(wǎng)絡(luò)的“冰桶挑戰(zhàn)”讓“漸凍人”癥這個名詞逐漸出現(xiàn)在了公眾視野當(dāng)中。“漸凍人”癥學(xué)名為運(yùn)動神經(jīng)元病，也叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，英文簡稱ALS，是一種治愈率極低的罕見疾病?！皾u凍人”癥又被稱為“清醒的植物人”，他們頭腦清楚，感覺正常，而全身肌肉卻萎縮無力，以致癱瘓，如同被逐漸凍住。確診后的患者平均生存時間僅有五年左右。

　　肌萎縮側(cè)索硬化癥平均發(fā)病年齡在50歲，但現(xiàn)在越來越多的低齡成人也罹患此病。該病的致病原因至今未明，目前醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的可能原因有遺傳、慢性病毒感染、重金屬中毒等。中山大學(xué)附屬一院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師、副教授楊超認(rèn)為，“漸凍人”癥低齡化還可能與我們之前提到的環(huán)境因素有關(guān)，環(huán)境與食物污染成為可能致病的重要因素。

　　“漸凍人”癥容易被誤診

　　早在2010年，楊超醫(yī)師就接觸過運(yùn)動神經(jīng)元病患者。運(yùn)動神經(jīng)元病患者中相當(dāng)大一部分人的臨床表現(xiàn)和頸椎病很相像，加上兩種病的發(fā)病年齡接近，因此“漸凍人”癥最常被誤診為頸椎病。有研究表明，運(yùn)動神經(jīng)元病患者在最初就診時誤診率達(dá)到40%，除了誤診成頸椎病外，還有誤診為腦卒中、肌無力等。

　　楊超醫(yī)師認(rèn)為，運(yùn)動神經(jīng)元病患者如果被誤做了頸椎手術(shù)，往往會加速病情發(fā)展，甚至在一年左右就出現(xiàn)吞咽障礙、呼吸困難等晚期表現(xiàn)，使患者喪失可能的早期治療機(jī)會。無論是醫(yī)生還是患者，都要當(dāng)心表現(xiàn)為頸椎病的運(yùn)動神經(jīng)元病。“頸椎病的病人可暫緩手術(shù)，請神經(jīng)外、內(nèi)科的醫(yī)生再看一下，做肌電圖檢查。如果排除了運(yùn)動神經(jīng)元病，再去做手術(shù)也不遲?！?/p>

　　另外，還有一些運(yùn)動神經(jīng)元病患者被誤診為“重癥肌無力”。實(shí)際上，“重癥肌無力”的患者比“漸凍人”癥普遍年輕，90%的患者經(jīng)過治療、休息可恢復(fù)，是一種可逆疾病。而“漸凍人”癥與“重癥肌無力”患者相比，病情發(fā)展較快，且不可逆。

　　據(jù)楊超醫(yī)師介紹，75%的“漸凍人”癥罹患的是“四肢起病型”肌萎縮側(cè)索硬化癥，即首發(fā)癥狀出現(xiàn)在手臂和腿部。腿起病型患者會出現(xiàn)走路或跑步時跌倒或絆倒，走路時明顯拖腿而行。臂起病型患者在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難，如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中。對少數(shù)患者來說，這些單手或單腳的癥狀會維持較長的一段時間，被稱為單體肌萎縮。另外約25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎縮側(cè)索硬化癥，即以說話障礙或吞咽困難為首要表現(xiàn)。說話開始變得含糊、帶有鼻音或失語。典型的初期癥狀是肌肉萎縮，肌無力和短暫的皮下肌肉抽搐，肌肉萎縮最常見累及上肢遠(yuǎn)側(cè)的骨間肌，以上屬于下運(yùn)動神經(jīng)元受損。下運(yùn)動神經(jīng)元退化的癥狀包括肌肉無力和萎縮，與之對應(yīng)的上運(yùn)動神經(jīng)元受影響的癥狀包括肌肉僵硬和痙攣、反射亢進(jìn)以及過度的嘔吐反射。

　　楊超醫(yī)師表示：“一個人只有在同時出現(xiàn)上下運(yùn)動神經(jīng)受損的癥狀而又沒有其他的病因時，才應(yīng)被診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥。遺憾的是，治愈肌萎縮側(cè)索硬化癥的方法仍未被找到，力如太是目前唯一被批準(zhǔn)可以延長患者壽命的藥物?！?/p>

　　“漸凍人”癥低齡化的警示

　　在近年來確診的“漸凍人”癥患者里，越來越多低齡成人，其中不乏一些優(yōu)秀的城市精英。他們原本是身體健康、心智成熟且工作能力出眾的職場白領(lǐng)，卻毫無征兆地患上了運(yùn)動神經(jīng)元病。這不禁讓我們想到，“漸凍人”癥病癥是否與個人生活環(huán)境、習(xí)慣有關(guān)？對于城市里朝九晚五的職場精英們來說，又是否有通過運(yùn)動健身等方法來釋放身體壓力、預(yù)防疾病發(fā)生的可能性？

　　談到鍛煉與運(yùn)動在預(yù)防和治療疾病中的功能，楊超指出，物理治療在肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的病情改善上起到了很大作用。對初期患者來說，物理及職業(yè)治療師可以設(shè)定康復(fù)目標(biāo)，并通過延長力量衰退的時間，維持耐力，減緩疼痛，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)功能自理能力等方面提升肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的身體素質(zhì)。日?；顒?、散步、游泳、騎自行車都可以鍛煉未受影響的肌肉，改善心血管健康，并可幫助患者對抗疲勞和抑郁。但對已確診的患者來說，運(yùn)動必須適量，切忌大量運(yùn)動，否則將加重肌肉疲勞甚至萎縮。

　　然而，醫(yī)學(xué)界至今無法確定肌萎縮側(cè)索硬化癥的患病原因，也不能確定日常鍛煉與運(yùn)動能夠幫助年輕人預(yù)防這類罕見疾病的發(fā)生。而楊超醫(yī)師給出的建議是，職場精英們首先要樹立科學(xué)的健康觀念與疾病觀念，正確認(rèn)識疾病的發(fā)生、發(fā)展，另外還應(yīng)學(xué)習(xí)掌握醫(yī)學(xué)常識，更重要的是保持工作與健康之間平衡。

　　文|吳嬌穎

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